El tumor de Wilms o nefroblastoma es el tumor renal más frecuente en bebés y niños.
La incidencia del tumor de Wilms es de 8,2 casos por cada 1 millón de niños menores de 15 años y afecta con mayor frecuencia a niños de 3 a 4 años.
Patológicamente, un nefroblastoma triásico comprende tres elementos: blastema, estroma y epitelio.
Los síntomas del tumor de Wilms varían extensamente y algunos niños no muestran ninguna sintomatología, pero la mayoría experimentan uno o más de los siguientes: masa abdominal, distensión abdominal, dolor, estreñimiento o aumento de la tensión arterial.
El tumor de Wilms puede ocurrir como parte de síndromes raros, incluyendo el síndrome WAGR, el síndrome de Denys-Drash o el síndrome de Beckwith-Wiedemann.
El pronóstico del tumor de Wilms ha mejorado significativamente en las últimas décadas; la tasa de supervivencia a los 5 años ha mejorado del 20% en la década de 1960 a más del 90% en la actualidad. Esta mejora se debe principalmente a un enfoque multidisciplinario y a una serie de ensayos clínicos cooperativos con el objetivo de optimizar la terapia y la estratificación del riesgo, dirigidos por dos grandes grupos de estudio: el Grupo de Oncología Infantil de América del Norte a través del grupo National Wilms Tumor Study (NWTS) y el grupo europeo Societe Internationale D’oncologie Pediatrique (SIOP).
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